什么干燥综合征？发病与那些因素有关？

　　一、什么是干燥综合征？

　　干燥综合征是一种以口眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征，后者继发于其它自身免疫性疾病。该病发病男女比例为1:9，多见于绝经期及以后的女性，可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及多脏器损害。

　　二、干燥综合征的发病与哪些因素有关？

　　干燥综合征的病因尚未明确，可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。

　　1、遗传因素：患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。

　　2、病毒感染：现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。

　　3、性激素：女性发病率明显高于男性，且多发生于绝经期妇女，提示性激素可能参与干燥综合征的发病。

　　三、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？

　　1、口干表现： 口干、舌干、舌体干裂、镜面舌，说话及进固体食物时需喝水，反复口腔溃疡，猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。

　　2、干眼征表现： 眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎，眼内眦常有丝状分泌物。

　　3、其它外分泌腺表现：鼻腔、咽喉及气管干燥；胃酸减少，萎缩性胃炎，亚临床型胰腺炎，皮肤干燥及 *** 干燥。

　　四、干燥综合征的系统性表现有哪些？

　　分析国外10余个较大规模的干燥综合征患者的临床调查，我们总结了除口眼干燥外该病易出现的临床表现及系统受累情况。

　　五、诊断干燥综合征特异性的实验室检查有哪些？

　　血清中存在多种自身抗体：包括特异性不高的类风湿因子阳性和抗核抗体阳性，特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、a-胞衬蛋白抗体及M3受体抗体等。

　　六、唇腺活检及腮腺造影对干燥综合征诊断的意义如何？

　　干燥综合征的诊断标准尚未统一，唇腺活检及腮腺造影是诊断口干燥征四项客观证据中的两项重要依据，故二者对干燥综合征的诊断有着非常重要的意义。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润＞50个/mm2则有诊断意义。

　　七、如何诊断干燥综合征？

　　目前干燥综合征的诊断标准繁多，尚未统一。2012年美国风湿病协会最新提出的干燥综合征诊断标准，包括

　　1、抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320；

　　2、角膜染色评分≥3分；

　　3、唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润＞50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外，在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，结节病，淀粉样变性，GVH病及IgG4相关疾病。

　　八、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别？

　　干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别；应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别；应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别，如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等，同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状，这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。

　　九、治疗干燥综合征的主要药物有哪些？

　　干燥综合征的用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。前者包括人工泪液、必嗽平、沐舒坦、环戊硫酮、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等，当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时可根据病情选用系统性治疗的药物如白芍总甙、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂（如来氟米特、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）。

　　十、干燥综合征可否完全缓解？

　　干燥综合征患者如能进行早期诊断，针对有无脏器受累制订正规的系统的治疗方案，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂，大多数患者可以完全缓解。