什么是直背综合征

　　人们常常习惯于用约定俗成的方式来思考问题，这就形成了一种惯性思维。顾名思义，这是一种惯常的长期培养下来的思维方式。如果说的抽象一点，物体具有维持原有运动状态不变的性质称为惯性。如果说的具体一点，惯性是五十只羊排队从围栏上跳过去，前四十九只都跳了，将围栏撤掉，最后一只羊也会跟着前边的羊做相同的跳跃动作。实际上，临床工作中很多误诊与误治病例和惯性思维有关，下面将介绍相关理论与知识。

　　直背综合征又名假性心脏病、扁平胸综合征、直背-扁胸综合征。它最早于1960年Rawlings首先报告。其特征为胸椎曲度消失，胸腔前后径变短，心脏及大血管受压所产生心脏杂音及X线异常的一组征候群。由于临床医师对此症重视不足及了解较少，惯性的思维方式容易作祟，故临床上常易误诊。现将直背综合征误诊心脏病5例情况分析如下。

　　直背综合征属常染色体显性遗传性疾病，多有家族史。主要与先天畸形或幼年时某种原因不明的脊椎发育障碍或肋骨曲度异常有关。也可由于胚胎期椎体发育异常所致。临床表现可有头晕、失眠、胸闷、心悸等非心脏病特异症状，也可无任何症状，仅在体检时发现。由于胸椎变直，胸骨扁平垂直，与脊柱近于平行,故使胸廓先后径变小，心脏和大血管受胸骨和脊柱压迫，产生变形和扭曲，当心脏收缩时血流由层流变为涡流而产生喷射性杂音，肺动脉第二心音亢进甚至分裂，坐位及吸气时杂音减弱。

　　诊断主要根据：

　　1、体型瘦长、胸廓扁平，肩胛间凹陷。肺动脉瓣区闻及2~4级/6级收缩期喷射性杂音，无震颤，P2亢进或分裂。收缩期杂音可出现于心尖区或心底部。

　　2、X线表现具有特征性的诊断价值。侧位胸片示胸椎正常生理后凸消失，平直或前后径缩短，前后径/横径的比值小于0.42或横径/前后径大于2.5。正位胸片示两肺血正常，心肺呈典型的“薄饼状”增大，心脏大血管向左、向前移位并向左后旋转，肺动脉干“凸出”，主动脉移向中线。心前、心后间隙狭窄或闭塞。

　　3、轻微的临床症状与响亮的心脏杂音不相适应。

　　4、心电图、超声心动图检查无特异发现，心导管检查无血流动力学的改变。

　　本征最易被误诊为先天性心脏病，如房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄等，亦有被误诊为风心病、心肌炎、甲亢、贫血、肺部疾病的病例。但细致的查体及针对性的辅助检查有助于做出鉴别。

　　其误诊的原因主要有：

　　1、惯性思维模式，思路狭窄，局限于常见病、多发病的诊断。病人因心脏症状就诊，临床医生仅限于心脏疾患范围考虑问题，而忽略了非心脏因素，导致误诊。

　　2、盲目相信既往诊断，无自己独立见解。对治疗效果欠佳的病例，不积极追根问底，人云亦云。

　　3、忽视了胸部侧位x线检查。

　　本征预后良好，因不影响功能，故不需特殊治疗。随年龄增加，发育逐步趋于完善，肺组织及胸廓弹性下降。随胸廓前后径的增宽，心脏及大血管的压迫亦可得到部分解除或完全解除，有自然缓解的倾向。但对随年龄增长而无明显缓解倾向者，应预防肺部疾病。尽量减少心脏负荷，以防发生慢性阻塞性肺部疾病及心力衰竭。